脑瘫

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什么是脑性麻痹?

脑性瘫痪是指出现在婴儿期或儿童早期并且永久性影响身体运动和肌肉协调的一组神经疾病。脑性瘫痪(CP)是由发育中大脑内部的破坏或异常引起的,其破坏大脑控制运动和维持能力的能力姿势和平衡。术语  大脑是指大脑; 麻痹  是指运动功能的丧失或损害。

脑性瘫痪影响大脑外层(称为大脑皮层)的运动区域,该区域是指导肌肉运动的大脑部分。

在一些情况下,在胎儿生长期间脑运动皮层没有正常发育。在其他情况下,损害是在出生之前,之中或之后对大脑造成伤害的结果。在任何情况下,损害都不可修复,并且造成的残疾是永久性的。

CP患儿表现出多种症状,包括:

执行自愿运动时缺乏肌肉协调(共济失调);

僵硬或紧绷的肌肉和夸张的反射(痉挛);

一条或多条手臂或腿部无力;

走在脚趾上,蹲伏的步态,或“剪刀”的步态;

肌肉张力变化太强或太松弛;

吞咽或说话困难;

颤抖(震颤)或随机不自主运动;

延迟达到运动技能里程碑; 和

精确移动的困难,如写作或扣衬衫。

CP的症状在类型和严重程度上有所不同,甚至可能随着时间的推移而改变。个体之间的症状可能差异很大,这取决于大脑的哪些部位受伤。所有患有脑瘫的人都有运动和姿势问题,有些还有一定程度的智力障碍,癫痫发作,异常的身体感觉或感知以及其他医学障碍。CP患者也可能视力或听力受损,语言和言语障碍。

CP是儿童残疾的主要原因,但并不总是造成严重残疾。虽然有严重CP的一个孩子可能无法行走并需要广泛的终身护理,但轻度CP的另一个孩子可能只是稍微笨拙,并且不需要特别帮助。这种疾病不是渐进的,这意味着它随着时间的推移不会变得更糟。然而,随着孩子年龄的增长,某些症状可能变得或多或少明显。

美国疾病控制和预防中心的一项研究显示,脑瘫患病率平均为每千名活产婴儿3.3个。

脑瘫不能治愈,但支持治疗,药物治疗和手术可以帮助许多人改善他们的运动技能和与世界沟通的能力。

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什么是早期迹象?

脑瘫症状通常出现在生命的最初几个月,尽管特定的诊断可能会延迟到两岁或以后。患有CP的婴儿经常  发育迟缓,其中他们很难达到发展的里程碑,例如学习翻身,坐着,爬行或步行。一些患有CP的婴儿肌肉张力异常。肌张力降低(肌张力低下)可以使他们看起来放松,甚至松软。增加肌肉张力(张力过高)  会使他们显得僵硬或僵硬。在一些情况下,在生命的最初2至3个月后,早期的肌张力降低会进展为张力过度。CP患儿在爬行,爬行或移动时也可能具有不寻常的姿势或偏爱身体的一侧。有一点要注意,有些孩子 没有  CP也可能有一些这些迹象。

一些预警信号:

在6个月以下的婴儿中

当他躺在他的背上时,他的头落下了

他感到僵硬

他感到软弱

当你接他时,他的腿会僵硬,他们交叉或剪刀

在6个月以下的婴儿中

她不会朝任何一个方向翻身

她不能把双手合在一起

她很难将手伸到她的嘴里

她只用一只手伸出手,同时保持对方拳打脚踢

在10个月以下的婴儿中

他以不平衡的方式爬行,用一只手和一只腿推开另一只手和腿

他无法忍受支持

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什么导致脑瘫?

脑瘫是由部分大脑的异常发育或控制运动的大脑部位的损伤引起的。这种损害可能发生在出生前,出生过程中或出生后不久。大多数儿童患有  先天性脑瘫  CP(也就是说,他们与其一起出生),尽管直到几个月或几年后才能检测到。少数儿童  患有脑瘫,这意味着该疾病在出生后开始。获得性脑瘫的一些原因包括头几个月或几年内的脑损伤,细菌性脑膜炎或病毒性脑炎等脑部感染,脑血流问题或机动车事故造成的头部损伤,跌倒或虐待儿童。

在许多情况下,脑瘫的病因不明。例如,可能的原因包括遗传异常,先天性脑畸形,母体感染或发热,或胎儿损伤。以下类型的脑损伤可能导致其特征性症状:

损害脑白质 (脑室周围白质软化,或PVL)。 大脑的白质负责在大脑内部和身体其他部位传递信号。PVL的损伤看起来像婴儿大脑白质中的小洞。脑组织中的这些间隙干扰信号的正常传输。研究人员已经发现胎儿脑部正在发育的一段时间,这段时间在妊娠 26至34周之间  ,其中脑室周围白质对侮辱和损伤特别敏感。

 脑发育异常(脑发育不全)。  胎儿发育过程中正常脑发育过程的任何中断都可能导致干扰大脑信号传输的脑部畸形。在这个早期阶段控制大脑发育的基因突变可以阻止大脑正常发育。感染,发烧,创伤或其他导致子宫不健康状况的疾病也会使未出生的婴儿的神经系统处于危险之中。

脑出血(颅内出血)。  胎儿脑血管阻塞或破裂通常是由胎儿中风造成的。由于胎盘  中的血块堵塞了大脑中的血液流动,因此有些婴儿在子宫内仍存在中风。其他类型的胎儿中风是由脑部畸形或微弱的血管或血液凝固异常引起的。母亲高血压(高血压)  是妊娠期间常见的内科疾病,在胎儿中风患儿中更常见。母亲感染,特别是盆腔炎,也显示会增加胎儿中风的风险。    

大脑中严重缺氧。   窒息是由于呼吸中断或氧气供应不足而引起的大脑缺氧,这在婴儿因劳动和分娩的压力而短时间内很常见。如果氧气供应长时间被切断或减少,婴儿可以发生一种称为缺氧缺血性脑病的脑损伤  ,其破坏大脑运动皮层和大脑其他区域的组织。这种损伤还可能是由于严重的母体低血压,子宫破裂,胎盘脱落或涉及脐带的问题,或在分娩和分娩过程中对头部造成严重创伤。

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什么是风险因素?

在怀孕和分娩过程中可能会出现一些可能增加婴儿出生脑瘫风险的医疗条件或事件。这些风险包括:

低出生体重和早产。早产婴儿(出生时间小于37周)以及出生时体重小于5.5磅的婴儿发生脑瘫的风险要高于足月,体重较重的婴儿。在很早的胎龄出生的小婴儿尤其处于危险之中。

多胞胎。  双胞胎,三胞胎和其他多胞胎 - 即使是长期出生的婴儿 - 都与脑瘫风险增加有关。婴儿的双胞胎或三胞胎的死亡进一步增加了风险。

怀孕期间的感染。  弓形体病,风疹(德国麻疹),巨细胞病毒和疱疹等感染可以感染子宫和胎盘。感染引发的炎症可能会继续破坏未出生婴儿发育中的神经系统。怀孕或分娩期间的母亲发烧也可能引发这种炎症反应。

母亲和孩子之间的血型不相容。   Rh不相容  是当母亲的Rh血型(正值或负值)与她的宝宝的血型不同时发生的一种情况。母亲的体系不能容忍宝宝的不同血型,她的身体会开始制造抗体,攻击和杀死宝宝的血细胞,这可能会导致脑损伤。

接触有毒物质。  怀孕期间接触过有毒物质的母亲,如甲基汞,患脑瘫宝宝的风险加大。

患有甲状腺异常,智力障碍,尿中蛋白质过剩或癫痫发作的母亲。  任何这些条件的母亲都有可能患有CP的孩子。

在分娩和分娩过程中也存在医疗状况,并且在分娩后立即作为CP的风险增加的警示标志。但是,这些孩子大多不会发展CP。警告标志包括:

臀位介绍。  脑瘫的婴儿在开始分娩时更可能处于臀位(先是脚),而不是先行头。像胎儿一样异常松软的婴儿更可能出生在臀位。

复杂的劳动力和交付。  在分娩和分娩过程中出现血管或呼吸系统问题的婴儿可能已经患有脑损伤或异常。

小于孕龄。  由于胎儿自然生长的因素,胎儿出生时比正常人小的婴儿有脑瘫风险。

低  Apgar评分。   Apgar评分是反映新生儿身体健康的编号评分。在出生后的第一分钟内,医生会定期评估婴儿的心率,呼吸,肌肉张力,反射和肤色。分娩后10-20分钟的低分通常被认为是潜在问题的重要标志,如CP。

黄疸。 超过50%的新生儿在出生后会出现黄疸(皮肤变黄或眼白), 胆红素是一种胆汁中常见的物质,其积聚速度比肝脏能分解并传递出体内的速度快。严重的,未经治疗的黄疸可以杀死脑细胞,并可能导致耳聋和CP。

癫痫发作。  发生癫痫的婴儿在童年后期被诊断为CP的风险较高。

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脑瘫可以预防吗?

无法预防与基因异常相关的脑性麻痹,但可以控制或避免少数先天性脑瘫风险因素。例如,  如果妇女在怀孕前接种疫苗,可预防风疹或德国麻疹。Rh不兼容性也可以在妊娠早期进行管理。通常由于头部受伤导致的脑部麻痹常常可以通过常见的安全策略来预防,例如使用婴儿和幼儿的汽车座椅。

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什么是不同的形式?

脑瘫的具体形式取决于儿童异常的程度,类型和位置。-医生根据运动障碍所涉及的类型进行分类CP  痉挛  (僵硬的肌肉),  手足徐动型  (扭动的动作),或  共济失调  (差的平衡和协调) -和任何其他症状,如乏力  (麻痹)  或瘫痪(plegia) 。 例如,  轻偏瘫 (hemi  = half)表示只有身体的一侧被削弱。四肢瘫  (四  = 4)指所有四肢中afffected。

痉挛型 脑瘫  是该病最常见的类型。人们有僵硬的肌肉和尴尬的动作。痉挛型脑瘫的形式包括:

痉挛性偏瘫/偏瘫  通常影响身体一侧的手臂和手,但也可以包括腿部。痉挛性偏瘫患儿由于脚后跟紧绷,一般会稍后走路。患侧的手臂和腿部通常更短更薄。有些孩子会出现脊柱异常弯曲(脊柱侧弯)。有痉挛性偏瘫的孩子也可能有癫痫发作。言语会被推迟,充其量也可能胜任,但情报通常是正常的。

痉挛性双侧/双侧瘫痪  涉及主要在腿部的肌肉僵硬,并且不太严重影响手臂和脸部,尽管手可能笨拙。肌腱在腿部反射过度。当脚的底部被刺激时,脚趾指向。某些腿部肌肉的紧绷使得腿部像剪刀的手臂一样移动。儿童可能需要步行者或腿部支架。智力和语言技能通常是正常的。

痉挛性四肢瘫痪/四肢瘫  是脑瘫最严重的形式,常常伴有中度至重度智力残疾。它是由大脑广泛受损或重大脑部畸形引起的。孩子的四肢通常会有严重的僵硬,但颈部松软。他们很少能够走路。说话和被理解是困难的。癫痫发作可能频繁且难以控制。

运动障碍 性脑瘫(也包括动脉粥样硬化,  舞蹈动脉硬化和  肌张力障碍  )  的特征是手,脚,手臂或腿部的慢性和不可控制的扭动或痉挛运动。面部和舌头肌肉中的多动症会使一些孩子脸上浮现出怪异或流口水。他们发现很难坐直或走路。有些孩子听力有问题,控制呼吸,和/或协调说话所需的肌肉运动。智力在这些脑瘫形式中很少受到影响。

无症状 脑瘫  影响平衡和深度知觉。带有无氧CP的儿童往往协调能力差,走路不稳定,步态广泛。他们难以进行快速或精确的动作,如书写或扣上衬衫,或难以控制随意运动,如伸手去拿书。

 脑瘫的混合类型是指不与任何单一类型的CP相对应但是是混合类型的症状。例如,混合CP的小孩可能有一些太紧的肌肉,而另一些则太松弛,造成僵硬和松弛的混合。

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还有哪些其他疾病与脑瘫有关?

智力残疾。 大约30-50%的CP患者会受到智力障碍。精神障碍在痉挛性四肢瘫痪患者中比其他类型脑瘫患者更常见。 

癫痫症。  所有患有CP的儿童中有多达一半有一次或多次癫痫发作。脑瘫和癫痫患儿更容易患智力残疾。

延迟增长和发展。  中度至重度CP患儿,尤其是痉挛性四肢瘫患儿,往往落后于生长发育。在婴儿中,这种延迟通常是体重增加太少的形式。在年幼的儿童中,它可能表现为异常矮小症,而在青少年中,它可能表现为缺乏性和缺乏性发育的组合。受CP影响的肌肉和四肢往往比正常人要小,尤其是患有痉挛性偏瘫的患儿,患肢的四肢可能不会像正常人那样快或长。

脊柱畸形和骨关节炎。 脊柱弯曲(脊柱侧弯),驼背(脊柱后凸)和鞍背  (脊柱前凸)畸形与CP相关。脊椎畸形可能导致坐姿,站立和行走困难,并导致慢性背部疼痛。关节的压力和不对中可能导致骨质疏松症(关节软骨分解和骨肿大)。

视力受损。 许多患有CP的儿童患有斜视,通常称为“交叉眼睛”,如果不治疗可能导致一只眼睛视力下降,并可能影响判断距离的能力。一些CP儿童难以理解和组织视觉信息。其他孩子可能有视力障碍或失明,使一只或两只眼睛的视野模糊。

听力损失。CP患者的听力障碍也比一般人群更频繁。有些儿童有部分或全部听力丧失,特别是由于发育中的大脑出现黄疸或缺氧。

言语和语言障碍。  超过三分之一的CP患者存在言语和语言障碍,例如语言表达困难和语言表达困难。言语不好会影响交流,常常被认为是认知功能障碍的征兆,这对于患有CP的儿童来说可能会非常令人沮丧,特别是大多数人的平均智商水平高于平均水平,

流口水。  一些患有CP口水的人因为对喉咙,口腔和舌头的肌肉控制不佳。

失禁。  CP的一种可能的并发症是尿失禁,这是由保持膀胱关闭的肌肉控制不良造成的。

异常的感觉和看法。  一些患有CP的人经历疼痛或难以感觉到简单的感觉,例如触摸。 

学习困难。 CP患儿可能难以处理特定类型的空间和听觉信息。脑损伤可能会影响语言和智力功能的发展。

感染和长期的疾病。 许多患有CP的成年人心肺疾病和肺炎(通常是从肺部吸入少量食物)的风险高于没有这种疾病的人。

挛缩。  肌肉可以变得痛苦地固定到异常位置,称为  挛缩,这可能会增加CP患者的肌肉痉挛和关节畸形。

营养不良。 吞咽,吸吮或喂食困难会使很多CP患者,特别是婴儿,难以获得适当的营养,增加体重或维持体重。

牙科问题。 许多患有CP的儿童由于牙齿卫生差而有发生牙龈疾病和蛀牙的风险。某些药物,如癫痫药物可能会加剧这些问题。

不活跃。由于产生和控制自主运动的大脑运动中枢受损,患有CP的儿童的童年不活动增加。虽然CP患儿在日常生活活动中可能会出现能量消耗增加,但运动障碍使他们难以参与运动和其他活动,其强度足以发展并保持体力和健康。无效的成年人残疾表现出疾病的严重程度增加,总体健康和幸福感降低。

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脑瘫如何诊断?

大多数脑瘫儿童在生命的头两年被诊断出来。但如果孩子的症状很轻微,医生很难在4或5岁之前做出可靠的诊断。

医生会命令一系列测试来评估孩子的运动技能。在定期访视期间,医生将监测孩子的发育,成长,肌肉张力,年龄适当的运动控制,听觉和视力,姿势和协调,以排除可能导致类似症状的其他疾病。尽管症状可能随时间而改变,但CP不是进行性的。如果一个孩子持续失去运动技能,那么这个问题更可能是CP以外的疾病 - 例如遗传或肌肉疾病,代谢紊乱或神经系统肿瘤。

实验室测试可以识别其他可能导致与CP相关症状相似的症状。

神经影像学技术可以让医生看到大脑(如MRI扫描),可以检测到指示潜在可治疗的运动障碍的异常情况。神经成像方法包括:

头颅超声波  使用高频率的声波产生幼儿大脑的图像。它用于高危早产儿,因为它对成像技术的干扰最小,尽管它不如计算机断层扫描或磁共振成像那样成功地捕捉白质中的细微变化 - 脑组织受损的类型CP。

计算机断层扫描(CT)  使用X射线创建显示大脑结构和损伤区域的图像。

磁共振成像(MRI)  使用计算机,磁场和无线电波来创建大脑组织和结构的解剖图。MRI可以显示损伤的位置和类型,并提供比CT更精细的细节水平。

另一个测试,  脑电图,使用一系列电极,可以将其粘贴或暂时粘贴到头皮上,以检测大脑中的电活动。正常电模式的变化可能有助于确定癫痫。

一些代谢紊乱可以伪装成CP。大多数儿童代谢障碍都有特征性的脑异常或畸形,这些将在MRI上显示出来。

其他类型的疾病也可能被误认为CP或可能导致特定类型的CP。例如,凝血障碍(可防止血液凝结或导致凝血过度)可导致产前或围产期中风,损害大脑并产生CP特征性症状,最常见的是偏瘫性CP。转介给专业人士,如儿童神经学家,发育儿科医生,眼科医生或耳科医生,以更准确地诊断,并帮助医生制定具体的治疗计划。

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脑瘫如何治疗?

脑瘫不能治愈,但治疗往往会提高孩子的能力。如果他们的残疾得到妥善管理,许多儿童将继续享受接近正常的成年生活。一般而言,早期治疗开始,儿童克服发育障碍或学习新方法来完成挑战他们的任务的机会越大。

没有标准疗法适用于脑瘫患者。一旦做出诊断并确定CP的类型,医疗保健专业人员团队将与儿童及其父母一起确定具体的损伤和需求,然后制定适当的计划以解决影响核心残疾的问题孩子的生活质量。

物理治疗通常开始于生命的头几年或诊断后不久,是CP治疗的基石。特定的练习(例如抵抗力量或力量训练课程)和活动可以保持或提高肌肉力量,平衡和运动技能,并防止挛缩。特殊的矫正器(称为矫形器)可以用于改善移动性并拉伸痉挛肌肉。

职业治疗  着重于优化上身功能,改善姿势,充分发挥儿童的灵活性。职业治疗师帮助个人寻求新的方式来满足日常活动,如穿衣,上学和参加日常活动。

娱乐疗法  鼓励参与艺术和文化项目,运动和其他活动,以帮助个人扩大身体和认知技能和能力。参加休闲疗法的儿童的父母通常会注意到他们的孩子的言语,自尊和情绪幸福感得到改善。

语言和语言治疗  可以提高孩子说话的能力,更清楚地帮助吞咽障碍,并学习使用手语和/或特殊通信设备进行交流的新方法,例如带有语音合成器的计算机或覆盖的特殊板带有孩子可以指出的日常物品和活动的符号来表明他或她的愿望。

 当患有CP的儿童因饮食和饮水困难而无法控制移动他们的嘴,下巴和舌头的肌肉时,常常需要治疗饮食和流涎问题。它们也有呼吸食物或液体进入肺部的危险,还有营养不良,肺部复发和肺部疾病进展。

药物治疗

口服药物  如地西泮,巴氯芬,丹曲林钠和替扎尼定通常用作放松僵硬,收缩或过度活动的肌肉的第一线治疗。某些药物有一些风险副作用,例如嗜睡,血压变化以及需要持续监测的肝损伤风险。口服药物最适合仅需轻度肌张力降低或有广泛痉挛的儿童。

 局部注射肉毒杆菌毒素(BT-A)已成为患有痉挛性运动障碍(如CP)的儿童过度活跃肌肉的标准疗法。BT-A通过保持神经细胞免于过度活跃的肌肉来放松收缩的肌肉。BT-A注射的放松效果持续约3个月。不良的副作用是轻微和短暂的,包括注射时的疼痛和偶尔轻微的流感样症状。在进行包括物理治疗和夹板在内的伸展计划后,BT-A注射最为有效。BT-A注射适用于对运动有一定控制并且肌肉数量有限的儿童,这些儿童都没有固定或僵硬。

鞘内巴氯芬  疗法使用可植入泵将巴氯芬(一种肌肉松弛剂)递送到脊髓周围的液体中。巴氯芬降低脊髓神经细胞的兴奋性,从而减少整个身体的肌肉痉挛状态。如果白天或夜晚的某些时候肌肉张力变差,则可以调整泵。巴氯芬泵最适合患有慢性,严重僵硬或全身无法控制的肌肉运动的患者

手术

 当痉挛状态和僵硬严重到足以使走路困难或疼痛难忍时,通常会推荐整形外科手术。对于许多有CP的人来说,改善他们走路的外观 - 他们的步态 - 也很重要。外科医生可以延长比例过短的肌肉和肌腱,这可以改善活动性并减轻疼痛。肌腱手术可能有助于一些CP患儿的症状,但也可能产生负面的长期后果。在适合儿童年龄和运动发育水平的时候,整形外科手术可能会错开。手术还可以纠正或极大地改善CP患者的脊柱畸形。手术可能不适用于所有步态异常,外科医生可能会 在手术前要求进行定量  步态分析。

手术切断神经。  选择性背侧神经根切断术  (SDR)是一种针对严重痉挛病例推荐的手术方式,当所有更保守的治疗方法(物理治疗,口服药物和鞘内注射巴氯芬)均未能减少痉挛或慢性疼痛时。外科医生定位并选择性切断脊柱基部过度活跃的神经。SDR最常用于放松肌肉并减少下肢或上肢中的一个或两个的慢性疼痛。它有时也用于矫正膀胱活动过度。潜在的副作用包括感觉丧失,麻木或在被切断的神经供应后肢体区域不舒服的感觉。

辅助设备

诸如计算机,计算机软件,语音合成器和图画书等辅助设备可以极大地帮助具有CP的个人提高沟通技巧。家中或工作场所周围的其他设备使CP患者更容易适应日常生活活动。

矫正装置有助于补偿肌肉失衡并提高独立移动性。大括号和夹板使用外力来纠正肌肉异常并改善坐姿或行走等功能。其他矫形器有助于舒展肌肉或关节的定位。大括号,楔形物,特制椅子和其他设备可以帮助人们更舒适地坐下,并且更容易执行日常功能。轮椅,滚动步行者和动力滑板车可以帮助不独立移动的个人。视力辅助工具包括眼镜,放大镜,大型书籍和计算机字体。一些CP患者可能需要手术矫正视力问题。助听器和电话放大器可以帮助人们更清楚地听到。

补充和替代疗法

许多CP儿童和青少年使用某种形式的补充或替代药物。涉及某些治疗方法的对照临床试验尚无定论,或未显示有益效果,治疗方法尚未被主流临床实践所接受。虽然有些传闻报道某些CP患儿有益,但这些治疗尚未得到美国食品和药物管理局批准用于治疗CP。这种疗法包括高压氧疗法,在阻力运动训练期间穿着的特殊服装,某些形式的电刺激,一天数次协助儿童完成某些动作,以及专门的学习策略。此外,膳食补充剂,包括草药产品,可能与其他产品或药物相互作用,CP患儿可能正在服用或有不良副作用。CP患儿的家属应该与医生讨论所有的治疗方法。

干细胞治疗  正在研究作为脑瘫的治疗方法,但是研究处于早期阶段,如果干细胞治疗对人类安全有效,需要进行大规模临床试验。干细胞能够在体内变成其他细胞类型。科学家们希望干细胞能够修复受损的神经和脑组织。美国的研究正在研究CP患儿脐血干细胞输注的安全性和耐受性。

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是否有治疗与脑瘫相关的其他疾病?

癫痫。 许多患有智力障碍和CP的儿童也患有癫痫。一般来说,根据个体经历的癫痫发作类型来规定药物,因为没有一种药物控制所有类型。有些人可能需要两种或更多种药物的组合才能达到良好的癫痫发作控制。

尿失禁。大便失禁的医疗包括特殊运动,生物反馈,处方药,手术或手术植入装置来替代或辅助肌肉。

骨质减少。患有CP的儿童无法行走产生骨密度差(骨质减少)的风险,这使他们更容易骨折。在由美国国立卫生研究院(NIH)资助的美国老年人的一项研究中,一种名为双膦酸盐的药物  已经被FDA批准用于治疗老年患者的矿物质损失,这似乎也增加了骨矿物质密度医生可能会选择有选择性地将药物标签给儿童以防止骨质减少。

疼痛。 由于痉挛性肌肉以及身体部位的肌肉异常所带来的压力和紧张,疼痛可能是患有CP的人的一个问题。有些人也可能有频繁和不规则的肌肉痉挛,不能预先预测或加药。地西泮可以减轻与肌肉痉挛相关的疼痛,加巴喷丁已成功用于降低疼痛性痉挛的严重程度和频率。肉毒杆菌毒素注射也显示可减少痉挛和疼痛。鞘内注射巴氯芬在减轻疼痛方面表现出良好的效果。一些儿童和成年人通过使用无创和无药物干预(如分心,放松训练,生物反馈和治疗性按摩)能够减轻疼痛。

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脑瘫患者是否面临特殊的健康挑战?

早衰。大多数CP患者在到达40岁时会出现某种形式的早衰,这是因为疾病对身体的额外压力和压力。伴随着CP的发育迟缓使一些器官系统不能发展到其全部能力和表现水平。因此,诸如心血管系统(心脏,静脉和动脉)和肺系统(肺)的器官系统必须更努力地工作并且它们过早老化。

工作中的功能问题。CP工作的个人达到中年时,工作场所的日常挑战可能会增加。有些人可以继续使用调整后的工作时间表,辅助设备或频繁休息时间等方式进行工作。

抑郁症。随着脑瘫患者年龄的增长,心理健康问题也会受到关注。脑瘫等残疾人的抑郁症发病率高出三至四倍。这似乎与他们的残疾严重程度没有多大关系,而是与他们如何应对他们有关。某人拥有的情感支持的数量,他们应对失望和压力的成功程度以及他们对未来是否乐观,都对精神健康产生重大影响。      

损伤后综合征。由于肌肉异常,骨骼畸形,过度使用综合征  (有时也称为重复性运动损伤)和关节炎,这种综合症的症状是疼痛,疲劳和虚弱  。疲劳往往是一个挑战,因为拥有CP的人可能会使用高达三到五倍的健康人在走路和走动时使用的能量。  

骨关节炎和退行性关节炎。肌肉骨骼异常在儿童时期可能不会产生不适,可能会导致成年期的疼痛。例如,关节表面和过度关节压迫之间的异常关系可导致疼痛性骨关节炎和退行性关节炎的早期发展。具有CP的个体也可能具有有限的力量和限制的运动模式,这使他们处于过度使用综合征和神经卡压的风险中  。

疼痛。 CP患者可能会出现急性疼痛(通常迅速持续并持续一段时间)或慢性疼痛,最常见于臀部,膝盖,脚踝以及上下背部。与其他类型的脑瘫患者相比,痉挛性CP患者可能会出现疼痛部位数量增加和疼痛加重的情况。旨在早期纠正骨骼和肌肉异常的预防性治疗可能有助于避免导致疼痛的压力和应变的逐渐累积。脱臼的髋关节特别容易引起疼痛,可以通过手术修复。

其他医疗条件。成人的脑瘫继发其他疾病的高于正常率,如高血压,尿失禁,膀胱功能障碍和吞咽困难。在青春期之后,当骨骼已经成熟为最终形状和大小时,脊柱侧凸很可能会进展。CP患者的骨折发生率也较高,在物理治疗期间发生频率最高。

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正在做什么研究?

美国国立卫生研究院(NIH)的一部分,国家神经疾病与中风研究所(NINDS)是美国国家对脑部和神经系统疾病进行基础,临床和转化研究的主要资助者。美国国立卫生研究院的另一个机构  Eunice Kennedy Shriver  国家儿童健康与人类发展研究所(NICHD)也开展并支持脑瘫研究。 

我们现在知道的关于CP的大部分来自NINDS资助的研究,包括脑瘫的新病因和危险因素的识别,控制僵硬和痉挛肌肉的药物的发现以及更精确的方法来提供它们,精炼手术技巧纠正肌肉和骨骼异常,以及更好地理解胎儿发育关键阶段脑损伤如何以及为什么导致CP。  

许多科学家认为,由于早期大脑发育不良,许多儿童发展为CP  。他们正在研究大脑中的神经元(神经细胞)如何专一化并与其他脑细胞形成正确的联系,并且正在寻找方法来阻止破坏正常大脑发育过程的因素。

遗传缺陷  有时是造成脑瘫的脑畸形和异常的原因。科学家正在通过收集脑瘫患者及其家属的DNA样本,并利用基因筛查技术来发现单个基因与特定类型异常之间的联系 - 主要是与脑发育过程相关的那些异常 - 哪些神经元从他们出生的地方迁移到神经回路中(称为神经迁移)。

科学家正在仔细研究新生婴儿脑部的事件,如出血,癫痫发作以及呼吸和循环问题,这些问题可能会导致化学物质的  异常释放,  从而引发导致脑瘫的损害。例如,研究表明,大脑出血释放出大量危险的谷氨酸,这是一种帮助神经元交流的化学物质。然而,太多的谷氨酸过度兴奋和杀死神经元。通过了解通常有益的大脑化学物质如何变得危险有毒,科学家将有机会开发新药物以阻止其有害影响。

研究人员正在使用  成像技术  和神经行为测试来预测那些会患脑瘫的早产儿。如果这些筛查技术是成功的,医生将能够在出生之前识别有脑瘫风险的婴儿。

脑室周围  白质损伤(CP)最常见的原因是大脑充满液体的脑室周围白质的死亡。脑室周围区域包含将信息从大脑传递到身体肌肉的神经纤维。NINDS赞助的研究人员希望制定预防白质损伤的策略。例如,研究人员正在研究大脑化学物质在大脑白质发育中的作用。另一个由NINDS资助的项目涉及开发一种新型小鼠模型和基于细胞的围产期白质损伤疗法。由NINDS资助的研究人员正在研究一种在体内天然存在的化学物质,称为促红细胞生成素,以查看是否降低早产儿的CP风险。

美国国立卫生研究院资助的科学家继续研究新的治疗方法和新方法,以利用现有的方法治疗CP患者,包括:

约束诱导治疗  (CIT)  是一种有前途的CP治疗方法。CIT通常涉及在演员中限制强壮的肢体(例如身体一侧受到中风影响的人的“良好”臂),并迫使较弱的手臂每天在一段时间内执行强化活动周。由国立卫生研究院赞助的临床研究正在研究使用不同剂量水平的日常训练,使用全时石膏固定与兼职夹板克制来改善身体两侧软弱儿童的上肢肢体技能。研究结果将建立以证据为基础的实践标准,以提高CP患者的终身神经运动能力。

功能性电刺激  (FES) - 刺激肌肉运动并恢复诸如站立或步行等有用运动的低水平电流的治疗性使用是瞄准和加强痉挛肌肉的有效方式。研究人员正在评估FES辅助静止自行车如何改善青少年的身体条件和一般下肢肌肉力量。   在步态的摆动阶段期间对腿施加受控力的机器人疗法可以改善CP患儿体重支持的跑步机训练的效力。这项NICHD研究的结果将导致旨在改善CP患儿运动功能的创新临床疗法。

 当地注射肉毒杆菌毒素(Botox)已成为患有痉挛性运动障碍(如CP)的儿童的标准治疗方法。最近的动物研究表明肉毒杆菌降解骨骼,但没有研究人体骨骼后果。其他研究表明,低强度振动治疗可改善儿童下肢腿骨骨结构。在NICHD开展的一项新的临床研究中,研究人员正在确定肉毒杆菌毒素治疗与日常振动治疗对痉挛性CP儿童骨质和骨骼结构的影响。

全身低温 - 控制身体核心温度的医疗冷却 - 似乎可以保护大脑,降低某些疾病和脑损伤导致的死亡和残疾率。以前的研究表明,体温过低可导致缺氧缺血(HIE,由于体内氧气供应严重减少导致的脑损伤),低于一个月大的足月或晚期早产儿的神经症状有效,可导致四肢瘫痪CP,伴有或不伴有运动障碍。为了确定最有效的降温策略,NICHD资助的研究人员正在研究不同的降温治疗方法,以改善HIE患有神经系统症状的婴儿治疗后18-22个月存活和神经发育结局的机会。 

随着研究人员不断探索新的脑瘫治疗方法并拓展我们对大脑发育的认识,我们可以期待在脑瘫儿童的护理方面取得重大进展,以及许多其他早期发生的疾病。


本文转载自https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Cerebral-Palsy-Hope-Through-Research


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